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貧血の種類②

内科

前回に引き続き貧血について書いていきたいと思います。

今回は溶血性貧血と再生不良性貧血をご紹介いたします。

溶血性貧血

溶血性貧血は何らかの原因によって赤血球の寿命が短くなって起こる貧血のことを指し、先天性のものと後天性のものがあります。

先天性溶血性貧血は7〜8割が遺伝性球状赤血球症が原因とされており、後天性溶血性貧では自己免疫性溶血性貧血が高いとされています。

自己免疫性溶血性貧血は赤血球に対する自己抗体ができることによって、自己の赤血球を破壊してしまう貧血です。

赤血球自体に障害があって発生するものは赤血球膜異常や赤血球酵素異常、ヘモグロビン異常などがあり先天性のものはこれが多いです。

症状としては、前回ご紹介した貧血の症状に加え、溶血の結果として起こる黄疸や脾腫、胆石症、血尿、腰痛、発熱があります。

血液検査において溶血性貧血は正球性正色素性貧血がみられ、遺伝性球状赤血球症では特徴的な赤血球の形態異常がみられます。

治療としては遺伝性球状赤血球症に対しては脾臓の摘出手術を行い、ビリルビン系胆石を約1/3の症例に合併しているため,同時に胆のう摘出手術を行うこともあります。

自己免疫性溶血性貧血では、副腎皮質ステロイド薬などで免疫抑制療法を行いますが、治りにくいこともあります。

再生不良性貧血

再生不良性貧血は多能性幹細胞というさまざまな細胞に分化する能力のある細胞の障害が原因となって骨髄の低形成、抹消血液の汎血球減少(貧血・白血球減少・血小板減少)が起こった病体です。

日本で推定4000〜6000人この貧血になっているとされており、先天性と後天性があります。

先天性の再生不良性貧血は遺伝的な要因が大きく関係し、ごくまれな疾患でその多くは人の名前が付けられたファンコニ貧血といわれています。

後天性の再生不良性貧血は原因が明らかではない特発性のものと、薬物(抗生物質・鎮痛剤・抗炎症薬)や放射線などが原因で起こる二次性のものがあります。

症状としては、貧血の症状に加えて、白血球減少によって気道感染や尿路感染症などの疾患を併発し発熱などの症状が現れます。

血小板減少による症状としては皮膚や粘膜から出血しやすくなります。

血液検査で汎血球減少がみられ、骨髄検査を行うと低形成で脂肪髄になっています。

軽症〜中等症ほどでしたら予後は良好ですが、重症例までになると予後は悪いです。

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